G.C. una niña que parecía normal al nacimiento, desarrollo síntomas de disfunción hepática y debilidad muscular a los tres meses de edad. Su hígado aumento de tamaño, tenia periodos de hipoglicemia, especialmente al despertar; presentaba hiperglicemia y cetoacidosis en ayunas. Su ph sanguíneo era de 7.25 y el CO2 total de 2 mM.
Las transamisas sericas ALT y AST estaban significativamente elevadas. Una biopsia hepática revelo un aumento del contenido de glucogeno (6% del peso húmedo), pero ausencia de la enzima desramificante. La biopsia muscular revelo hallazgos similares. Dos hermanos de G.C. presentaron la misma enfermedad. Sus padres eran primos segundos.
1.1 que es la glucogenosis:
Enfermedad hereditaria en la que por el déficit enzimatico se altera la síntesis o degradación del glucogeno, con depósito de este en diversas partes del organismo.
1.2 que es el glucogeno y cual es su estructura:
Polímero de glucosa que posee enlaces glucosídicos alfa 1-4 alfa 1-6, de estructura ramificada, con ramificaciones cada 8 a 12 residuos de glucosa. Constituye la principal forma animal de almacenamiento de energía (hidratos de carbono) formula: (C6H10 O5) 11.
1.3 porque presenta hepatomegalia:
porque el glucogeno se forma en el hígado debido a los hidratos de carbono, y en este mismo órgano se almacena, G. C. al no tener las enzimas para degradar el glucogeno, provoca en el hígado una acumulación excesiva de este y por lo tanto un aumento en el tamaño normal del hígado.
2- que son los monosacáridos y como se clasifican:
Precursores de los polisacáridos. Azucares reductores que pertenecen a la serie negativo delta, y no pueden reducirse por hidrólisis en otras moléculas más sencillas. Se clasifican de acuerdo a su grupo funcional y al No. De carbonos en simples y derivados.
3- clasifique los monosacáridos simples de acuerdo al grupo funcional y al número de carbonos:
Grupo funcional: No. De carbonos:
Aldosas y cetosas triosas (3), terrosas (4), pentosas (5), dextrosas (+de6)
4-señale como se nombran en la pregunta # 2:
#de carbonos aldosas cetosas
3 triosas aldotriosas cetotriosas
4 tetrosas aldotetrosas cetotetrosas
5 pentosas aldopentosas cetopentosas
6 hexosas aldohexosas cetohexosas
5-cual es el carbono asimétrico:
Es un átomo de carbono que tiene sus 4 valencia saturadas con átomos o grupos diferentes.
6-propiedades que derivan de la presencia del carbono asimétrico:
- presentan características de esteroisómeros
- tienen propiedades ópticas
- Pueden ser alfa o beta
7-que es la esteroisomería:
Es cuando los compuestos tienen la misma configuración estructural, pero diferentes en su estructura espacial.
8- cual sustancia se utiliza como patrón o referencia para clasificar los esteroisómeros:
La sustancia racemica o mezcla D-L, giceraldehido.
9-cual es la serie esteroisómera a la que pertenecen los monosacáridos que participan en el metabolismo celular:
Las serie aldohexosa.
10- que son los epimeros y ponga dos ejemplos:
Son isómeros que difieren de otros como consecuencia de variaciones en la configuración de los OH y los H o en la configuración de un solo carbón: ejemplo:
Carbón galactosa (carbono 4), glucosa y manosa difieren en el carbono 2
11-que son los diasteroisómeros y ponga un ejemplo:
Son isómeros que tienen dos carbonos asimétricos.
Ejemplo. La manosa
12-que es actividad óptica:
Es cuando la luz polarizada pasa a través de un isómero óptico y es desviada a la izquierda o a la derecha.
13-que es un hemiacetal. Represéntelo:
Es la estructura cíclica de una aldosa, esta formada por un grupo aldehido y un alcohol
14-que son los anómeros alfa y beta:
Es el carbono aldehídico original formado de un grupo OH el cual va a dar nuevos isómero.
Alfa: cuando dicho grupo alcohol esta ala derecha y hacia abajo.
Beta: cuando dicho grupo OH esta a la izquierda y hacia arriba:
16- como se forman los aminoazúcares y ponga ejemplos:
Se forman cuando se sustituye el grupo funcional del alcohol por un grupo amino.
Ejemplos: D- galactosamina, D-manosamina, D-ribosilamina.
17-como se forman los azucares ácidos y cuales tipos hay:
Se forman cuando se oxida el grupo funcional hasta grupo carboxilo una función aldehído o alcohol primario. Tipos: aldónico y urónico.
18- cual es la función del acido glucurónico o glucuronato:
Constituye el vehiculo de eliminación de muchas sustancias toxicas como la bilirrubina indirecta, que con el forman glucoronidatos atóxicos que son excretados por la orina.
Es un anticoagulante natural de gran importancia metabólica porque conjuga a nivel hepática con los residuos de fármacos y pigmentos endogenos. La configuración del acido glucurónico evita la intoxicación por exceso de fármacos.
19-Señale las principales funciones de los monosacáridos en el organismo.
Tiene funciones estructurales:
Se hace destacar la importancia del enlace que impide la degradación de estas moléculas y hace permanecer algunos organismos ciertos años.
Tiene funciones energéticas:
La glucosa es la más importante ya que en la membrana plasmática sin ser transformada a moléculas mas pequeñas es la principal fuente de energía:
Funciones especificas
Antibióticas: estreptomicina
Vitamínicas: vitamina c
Anticoagulantes: heparina
20-como se forma el enlace glucosídico y cuantas formas son:
Es la unión de un azúcar con otro compuesto si este es homogéneo. Se denomina acetal y estos pueden ser: glucosídico acetal o galactosídico acetal.
21-en que se diferencian estos disacáridos:
A) maltosa con lactosa:
En que la maltosa esta formada por dos moléculas de delta piranosa unidas por un enlace alfa 1-4; mientras que la lactosa esta formada por una molécula de alfa delta galactoperinosa y otra delta glucoperinosa unidas por un enlace beta 1 alfa 4.
B) sacarosa con celobiosa:
La sacarosa esta formada por dos moléculas de delta glucopiranosa y otra beta delta frutopiranosa unidas a través de un enlace alfa 1, beta 2. La celobiosa esta formada por dos molécula de delta glucopiranosa unidas por un enlace beta 1-4
C) maltosa con isomaltosa:
La maltosa esta formada por dos moléculas de glucosa unidas por enlaces alfa 1-4. La isomaltosa es un isómero de la maltosa pero el enlace es alfa 1-6 corresponde a las ramificaciones de las moléculas de almidón.
D) maltosa con celobiosa:
Ambos están formados por el mismo monosacarido y el mismo enlace pero la celobiosa es un producto de la hidrólisis del almidón.
E) isomaltosa con sacarosa:
La isomaltosa es un isómero de la maltosa pero difieren en el enlace alfa 1-4 y alfa 1-6. La sacarosa tiene enlaces alfa 1 beta 2.
F) lactosa con sacarosa:
La lactosa esta formada por una molécula de glucosa y una de galactosa mediante enlaces beta 1-4. La sacarosa esta formada por una molécula de fructosa y una de glucosa mediante enlaces alfa 1 beta 2.
22- cuales son las moléculas que forman al almidón:
Amilasa: polímero no ramificado de alfa glucosa
Y amilopectina: polímero ramificado de alfa glucosa:
23-principales tejidos que almacenan glucogeno:
Se almacena a nivel del tejido muscular y el tejido hepático (hígado).
24-dibuje la estructura general del glucogeno:
25-que es la celulosa y señale su principal función para el hombre:
Es el principal constituyente del armazón de los vegetales, no es soluble en los solventes ordinarios y consiste en unidades de B-D- glucopiranosa, unidas por enlaces beta 1-4. Le sirve al hombre como materia fibrosa que facilita la estimulacion de los intestinos, es decir, que su función es aumentar el bolo fecal y activar los movimientos peristálticos de los intestinos.
26-que son los glicosaminoglicanos:
Son largas cadenas de polisacáridos no ramificadas formadas por la repetición sucesiva de la unidad de disacáridos formada por: ácido urónico y hexosamina acetilada, la cual puede estar sulfatada.
27- señale los principales lugares de localización de los GAG:
Hueso, elastina, colágeno, hígados, cartílago, sangre, humor vítreo del ojo, liquido sinovial.
28-cuales carbohidratos forman parte de los GAG y como estos se organizan:
Aminoazúcares
D-glucosamina o D- galactosamina
Azúcar acido:
D-glucurónico. O su epímero.
29- señale la propiedad principal de los GAG:
Tienen propiedad estructural por su elasticidad
30-como se formal los agregados de proteoglicanos:
Mediante la unión de un monómero de proteoglicano con una molécula de acido
Hialuronico.
31- seleccione:
La sustancia polimérica arriba pertenecer a un grupo de compuestos conocidos como:
A) Amilasa B) glucogeno C) glicosaminoglicanos D) queratina
La sustancia anterior es:
A) Lactosa B) acido hialuronico C) heparina D) sacarosa
Los componentes monosacáridos de arriba son:
A) acido glucurónico y n-acetil glucosalina
B) acido glucurónico y N-acetil neuraminico
Este compuesto es de importancia particular en:
A) Coagulación sanguínea B) liquido sinovial C) células hepáticas D) piel
32-aparee:
_2__ Glucosamina + acido glucurónico 1-condroitin
__4_ presente en el líquido sinovial y 2- sulfato
Hunor vítreo del ojo.
__6_ N-acetil glucosalina + acido glucurónico 3-heparina
_3__ es un anticoagulante 4-acido hialuronico
_1__ N-acetilgalactosamina +acido glucurónico 5-ninguno
_7__ Principales agregados proteoglicanos 6-queratan sulfato
__5_ GAG no sulfatado 7-heparan sulfato
33-señale lo que se le pide en los sigtes. Polisacáridos:
Polisacárido monosacárido que lo forma función
- glucogeno glucosa almacena carbohidratos como
Fuente de energía
- almidón amilasa y amilopectina reserva energética
- Heparina glucosalina. ac. glucurónico anticoagulante
- Condroitin ac. glucurónico, N-acetil mantienen las fibra de colágeno
4 y 6 sulfato galactosamina en una red fuerte y resistente
- Celulosa B-D- glucopiranosa función estructural vegetal
34-Clasifique los sgtes. Glucidos en M (monosacáridos) D (disacáridos) P (polisacáridos)
Fructosa __D___ maltosa__D___ heparina__P__
Glucosa __M__ manosa__M___ ribosa___M___
Sacarosa__D__ glucosamina___P___ Acido hialuronico__P__
Condroitin 4-sulfato__P__ lactosa_ D_
35-cuales son los aminoácidos proteicos:
Son monómeros que unidos por enlaces pepticos dan origen alas proteínas y pertenecen a la serie l aminoácidos.
36-Clasifique los aminoácidos según su polaridad:
Pueden ser polares y no polares
43-cuales son los aminoácidos derivados y por que:
La cistina, la hidroxiprolina, y la hidroxilisina. Estos no se han ramificado en el código genético. Se denominan derivados porque se forman después que las proteínas están sintetizadas.
44-cuales son los aminoácidos no proteicos y de 4 ejemplos:
Son aquellos que no forman parte de las proteínas porque no pertenecen a la serie a-l-aminoácido.
Ejemplos: dopamina, acido gamma, amino butírico, citrulina
45-que significa que los aminoácidos sean zwitterions:
Que pueden comportarse tanto como ácidos como bases al mismo tiempo independientemente del medio en que se encuentran, o sea, que son sustancias anfóteras.
46-de que depende la ionización de los grupos químicos de los aminoácidos:
De que tienden a mantener forma polar.
47- como se ionizan los aminoácidos neutros a ph fisiológico:
A ph fisiológico carecen de movilidad electrolítica porque son eléctricamente neutros, son monoaminos, monocarboxilados y no tienen capacidad electroforética.
48- como se ionizan los aminoácidos básicos a ph fisiológico:
A ph fisiológico son electropositivos porque emigran al ánodo durante la electroforesis.
49- como se ionizan los aminoácidos ácidos a ph fisiológico:
Se ionizan positivos porque emigran al cátodo.
50-que es el ph isoeléctrico de los aminoácidos y como se obtiene:
Es cuando el ph de un aminoácido no tiene carga neta y por lo tanto no se desplaza en un campo eléctrico de corriente directa.
Ph= PK1 + PK2 PI
2
51-señale las funciones generales de los aminoácidos:
A) Transmisión de impulsos nerviosos
B) Respalda el crecimiento
C) Ayudan a conservar la salud
D) Actúan como buffer
E) Poseen un elevado punto de fusión
F) Poseen actividad óptica
G) Cuantifican las proteínas
52-como se forma el enlace peptídico y señale sus principales características:
Es un enlace covalente, tipo amida que se obtiene de un grupo carboxilo de un aminoácido y el amino de otro:
Características:
- Los átomos del grupo carboxilo y del amino se sitúan en el mismo plano.
- Presenta una rigidez que inmoviliza en un plano a los átomos que lo forman.
53-clasifique los peptidos y porga ejemplo de tres peptidos de importancia biológica:
Oligopeptidos y polipéptidos.
Ejemplos:
Hemoglobina, queratina, inmunoglobulina
54-clasifique las proteínas según su forma, composición química y solubilidad:
Según su forma: fibrosas y globulares
Según su composición: simples, conjugadas y derivadas
Según su solubilidad: solubles e insolubles.
55-complete.
Estructura que es? Enlaces que la mantienen
- Primaria secuencia lineal aa enlaces determinantes
Unida por enlace
Peptico.
- Secundaria plegamiento de una
Cadena peptidica enlaces de hidrógenos
En forma helicoidal
- Terciaria configuración 3D de
Una cadena peptidica enlace difuso
O de una estructura
Peptidica.
- Cuaternaria nivel de organización
Que determina la interacción enlaces bisulfuros
De dos o más cadenas peptidicas
56-señale los diferentes tipos de estructuras secundarias de las proteínas:
Puentes de hidrogeno, interacciones hidrofobicas y electrostáticas y fuerzas de Van Der Walls.
57-que es dominio:
Es el punto de unión donde una proteína se une a un nucleótido, frente a un determinado agente que modifica su estructura, modificando así sus propiedades físicas, químicas y biológicas.
58-que son las proteínas oligoméricas:
Son aquellas que tienen dos o mas cadenas separadas o subunidades polipeptidas.
Ejemplos: insulina, mioglobina, hemoglobina, polimerasa.
59-ponga 4 ejemplos de proteínas con estructura cuaternaria.
Hemoglobina fetal hemoglobina Pórtland
Hemoglobina adulta enzimas halostéricas
60-clasifique las siguientes proteínas como fibrosas f, globulares g o conjugadas c:
Albúmina__G__ mioglobina__G___ hemoglobina___G___ elastinas__F___
Nucleoproteinas_C__ amilasa__C__ ribonucleasa__C___ cerulopalsmina__C__
Lipoproteínas_F__ colagenas_G_ fibrina de la seda__F__ hemoproteinas__G__
61-cual es el ph isoeléctrico de las proteínas:
Es el ph de una proteína en la que esta muestra un mínimo de solubilidad.
62-como se cargan las proteínas si el ph es mayor que el punto isoeléctrico:
Positivamente
63- como se cargan las proteínas si el ph es igual que el punto isoeléctrico:
Neutra.
64- como se cargan las proteínas si el ph es menor que el punto isoeléctrico:
Negativamente
65-señale las principales funciones de las proteínas:
Estructural
Trasporte
Densora
Catalizadoras
Hormonales
Sistemas buffers
66-que es una proteína desnaturalizada:
Es el desenrollamiento de una cadena peptica o proteica con perdida de su estructura secundaria, terciaria y cuaternaria y por lo tanto la perdida de sus características químicas, físicas y biológicas.
67-cuando la desnaturalización es reversibles :
Es cuando el agente desnaturalizante es capaz de romper enlaces peptídico y destruir las estructuras cuaternarias, terciarias y secundarias, pero se conservan las estructuras primarias, en otros casos las secundarias.
68-cuando la desnaturalización es irreversible:
Cuando los agentes desnaturalizantes son muy fuertes y son capaces de romper enlaces peptídicos y destruir hasta las estructuras primarias.
69-señale agentes desnaturalizantes proteicos:
El calos, el ph extremo, agentes caotropicos (urea), lo9s detergentes iónicos, ácidos o bases minerales fuertes, metales pesados (AG;PB;HG) y los solventes orgánicos.
70-cuales son los componentes de un nucleótido:
1 base nitrogenada, 1 azúcar de 5 carbonos y 1 grupo fosfato
73-señale las bases púricas y pimidinicas raras o poco frecuentes en la estructura de los ácidos nucleicos:
Dihidrourina(UH2), robotimidina(T), pseudoridina (Y), inopina (I), metilguanosina (I me), dimetilguanosina (eme).
74-Cuales ácidos nucleicos presentan estas bases raras:
El ARN
75-cuales azucares forman los nucleótidos:
Ribosa y desoxirribosa.
76–que es un nucleósido, cual enlace posee y como se nombran:
Son aquellos que se formas por la unión de una base nitrogenada con la D-ribosa (ribonucleótido) o con la 2 desoxirribosa(desoxirribonucleótido). El enlace es el beta-N-glucosídico entre el carbono anomerico del azúcar y el N1 de la pirimidina y el N9 de la purina.
77-como se forman los nucleótidos y cual enlace poseen:
Se forman por la adición de un grupo fosfato a un grupo nucleósido y se mantienen unidos por un enlace fofodiéster.
78-como se nombran los nucleótidos 1-p, 2-p y 3-p:
Añadiendo el termino mono fosfato o gidifosfato según corresponda a i-p, 2-p o 3-p
79-en que se diferencian:
Adenosina con guanosina:
En su base nitrogenada.
Acido citidilico con citosina:
En que la citosina no presenta el grupo fosfato que presenta el acido citidilico.
Timidina con uracilo:
En que la timinidina es un nucleósido y el Uracilo una base nitrogenada.
Uridina con ump:
La uridina es un nucleósido y el ump es un nucleótido
Adenosin monofosfato con acido adenilico:
El acido adenilico es un nucleósido
GTP con ADP:
El ADP es un nucleósido
80-señale las funciones generales de los nucleótidos:
- Forman los ácidos nucleicos
- Son una fuente de energía
- Regulación del metabolismo hormonal
81-como se forma el enlace fosfodiester:
Por la unión del grupo OH de la azúcar del nucleósido y el acido fosforica se libera una molécula de H2O.
82-especifique lo siguente sobre los principales ácidos nucleicos:
| Bn que lo conforman | azúcar | nucleótidos | localización celular | Tipos | |
| ADN | adenina | desoxirribosa | ADP | Núcleo | |
| Guanina | GDP | Mitocondrias | |||
| Citosina | CTP | Cloroplastos | |||
| Timina | TTP | ||||
| ARN | Adenina | ribosa | ATP | ||
| Guanina | GTP | citoplasma | ARNR | ||
| Citosina | CTP | ARNT | |||
| Uracilo | UTP | ARNM | |||
83-enumere las principales características de la estructura secundaria del DNA del modelo de Watson y Crick:
Tiene un apareamiento entre las bases especificas que viven determinados, los enlaces están hechos por puentes específicos de hidrogeno.
En la disposición espacial de la cadena de poli nucleótidos en doble hélice cada base nitrogenada esta entrelazada y unida mediante puentes de hidrogeno como por ejemplo
85-que son las histonas y clasifíquelas:
Son proteínas básicas (nucleoproteínas) localizadas en la cromatina junto al ADN en el núcleo de la célula eucariótica.
Se clasifican en:
H1, H2A, H2B. Forman isómeros.
86-que es un nucleosoma:
Es una partícula esférica densa conectada por filamentos de ADN que se componen de ADN enrollados alrededor de un conjunto de moléculas de histonas.
87-cual es la estructura terciaria tridimensional de ADN:
La estructura terciaria o ADN súper enrollada se encuentra retorcida sobre si misma formando una especie de superficie por acción de una enzima.
88-señale lo que se le pide:
| Acido nucleico | Función |
| DNA | Duplicación del material genético |
| ARNt | Síntesis proteica desde el citoplasma hacia los ribosomas |
| ARNr | Síntesis proteica desde los ribosomas hacia el citoplasma |
| ARNm | Llevar la información, desde el núcleo hacia los ribosomas |
89-que son los ribosomas, dibújelos y señale sus componentes
Es una estructura citoplasmática globular, carece de membrana, constituida por varios tipos de proteínas asociadas a los ácidos ribonucleicos ribosómicos procedentes del nucleolo.
93-cual es la función de los ribosomas:
La síntesis proteica.
94-señale algunos agentes desnaturalizantes del DNA y como lo hacen:
- Temperaturas elevadas, calor aproximadamente 100 grados, se separan la hebras de la doble hélice.
- Ph extremo.
95-señale los precursores que forman las siguientes macromoléculas:
DNA: ácidos nucleicos, nucleótidos.
Albúmina: lípidos, aminoácidos.
Glicógeno: carbohidratos, monosacáridos
GAG: aminoácidos
96-señale dos características comunes para los precursores de las macromoléculas:
- Composición elemental
- Regularidad estructural
97-por que son los aminoácidos los precursores de mayor multiplicidad funcional:
Porque son esenciales para la vida.
98-señale las fuentes de diversidad para los siguientes precursores:
Aminoácidos: la agrupación química
Nucleótidos: el tipo de azúcar (ribosa, desoxirribosa), la base nitrogenada y el # de fosfatos.
99-cuales son las agrupaciones atómicas presentes en los siguientes precursores:
Monosacáridos: Carbono, hidrogeno, oxigeno.
Aminoácidos: carbono, hidrogeno, oxigeno, grupo amino.
Nucleótidos: adenina, citosina guanina, timina, Uracilo, azúcar de 5 carbonos grupo fosfato.
100-explique con palabras dos características generales de las macromoléculas:
Las macromoléculas tienen alto peso molecular y representan el 90% del peso seco de la materia viva.
101-para que sirven las interacciones débiles en la estructura tridimensional de las proteínas:
Le permite multiplicarse fácilmente por acción de varios agentes.
Les permiten desempeñar su función biológica concreta.
102-en que consiste la relación estructura función de las macromoléculas:
De la estructura depende la función porque una vez es alterada la estructura de cualquier macromolécula cambian sus propiedades físicas, químicas y biológica y por ende se altera su función.
103-analizando las diferentes macromoléculas señale las que corresponden a:
Las de mayor diversidad funcional: proteínas
Las de mayor diversidad estructural: polisacáridos
Las de carácter informacional: ácidos nucleicos.
